وعده هـای بعید

در بیماران مبتلا به ای.بی ممکن است یک عفونت ساده منجر به مرگ شود.

به گزارش “فردای همدان” و به نقل از روزنامه قانون تعداد پزشکان متخصص این بیماری بسیار محدود است و اغلب این پزشکان تمام مدت در ایران نیستند.

برای بیماری ای.بی، درمانی وجود ندارد؛ تنها توانبخشی است که از روند سریع کاهش عملکرد بیماری جلوگیری می کند.

وزیر بهداشت وعده قرار گرفتن این بیماری در ردیف بیماری های خاص را داد اما تاکنون خبری از اجرای این وعده نیست.

هر بسته پانسمان مخصوص ای.بی 200 هزار تومان قیمت دارد و برای هر نفر ماهانه بین 450 هزار تا 2 میلیون تومان هزینه می شود.

« پوست شکننده خواهر و برادرهایم حتی با کوچک‌ترین برخورد با لباس های زبر هم به زخم و عفونت دچار می شود. کافی است حواس‌تان نباشد و پا روی پای‌شان بگذارید، زخم هایی ایجاد می شود که با پانسمان مداوم و رسیدگی نيز زودتر از دو هفته خوب نخواهد شد». این ها درد دل های جوانی است که سه خواهر و یک برادر مبتلا به بیماری «اي.‌بي» دارد. اسمش محمد است و 27 سال دارد. به «قانون» می گوید وقتی 6 ساله بوده، خواهر بزرگش به دلیل ابتلا به همین بیماری از دنیا رفته، حالا او مانده و پدر‌پیری که کارگر فصلی ساختمان است و خواهر و برادرانی که از زخم‌های ناشی از بیماری و زخم نگاه جامعه می سوزند. زخم‌هایی که شبیه سوختگی های درجه سه هستند و در جای جای بدن این بیماران مشاهده می شوند. جز عامل ژنتیکی و ازدواج فامیلی، هنوز دلیل دیگری برای این بیماری نیافته اند. آمارها حکایت از این دارند که امکان ابتلا، یک نفر از هر 50 هزار نفراست؛ با این حال در خانواده محمد پنج نفر به این بیماری مبتلا بوده اند که یکی فوت شده است. محمد می‌گوید: « هر زخمی که بیرون بدن این بیماران هست، داخل بدن آن ها نيز وجود دارد و هر لقمه ای که خواهر و برادرم فرو می دهند، با درد همراه است چون مری و معده زخم است و 2 تن از خواهرانم تا این لحظه دو بار مورد جراحی قرار گرفته اند، با این حال هنوز نمی توانند جز مایعات چیزی بخورند». تمام بدن این بیماران حتی از ناحیه مقعد با زخم مواجه است و کوچک ترین فعالیت روزانه برای آن ها با عذاب و درد همراه است. این ها بیماران « ای. بی» هستند؛ بیمارانی که با زخم متولد می شوند، زندگی می کنند، درد می کشند و می‌میرند بی آنکه دیده شوند، بی آنکه مردم هنوز این بیماری را بشناسند یا مسئولان دغدغه ای نسبت به آن داشته باشند، بی آنکه این بیماری نفس گیر و خاص هنوز در ردیف بیماری‌های خاص قرار گرفته باشد.

پروانه هایی با بال زخمی

بیماران ای. بی را در کشور با نام بیماران پروانه ای می‌شناسند. پوست نازک این بیماران مانند بال نازک و زخمی پروانه از بدن جدا می شود، به همین خاطر نام پروانه‌ای بر این بیماری نهاده اند. راست می‌گویند، دیدن زخم هایی که جا به جا عفونت کرده و پوستی که در حال جدا‌شدن است، دل شیر می خواهد. باید هر روز پانسمان کنند و اگر پانسمان روزانه نباشد، عمری نخواهند کرد و مرگ دردناکی خواهند داشت. وضعیت روحی بد، امید به زندگی بسیار کم، ناتوانی از پرداختن به علایق، ضعف در خوردن، خرخر کردن صدا، سرفه یا مشکلات تنفسی، ریزش مو، تاول زدن نزدیک چشم و بینی و دهان و گلو ، از دست دادن یا تغییر شکل دست و پا و ناخن و غیره از عمده مشکلات این افراد است. محمد می‌گوید که جمع شدگی انگشتان دست، یکی از بزرگ‌ترین مشکلات این بیماران است:« انگشتان دست جمع می شود؛ طوری که انگار دست را مشت کرده‌اند و بسیار دردناک است. مبتلایان از انجام کارها باز می‌مانند. اگر پانسمان نباشد، حتی از جای‌شان نمی توانند بلند شوند». محمد در حال حاضر سه‌خواهر 39، 35 و 33 ساله دارد و کوچک‌ترین فرزند خانواده پسر 24 ساله ای است که او نیز مبتلا است. حتی دمای خانه نیز پوست آن ها را تهدید می‌کند، دمای بالای 45 درجه و زیر 25 درجه به تاول و زخم می انجامد. محمد می گوید برادر کوچکترش تحصیل کرده دانشگاه رفته، لیسانس مدیریت بازرگانی و حتی دوستان زیادی دارد. اما این موضوع در مورد خواهرانش صدق نکرده است:«زمان تحصیل خواهرانم، مردم نسبت به این بیماری بدبین و بدرفتار بودند. دوری می کردند و اغلب به تمسخر می پرداختند. فکر می کردند این مشکل قابل سرایت است و حتی به مسئولان مدرسه اعتراض می کردند. خواهرانم از تحصیل ماندند، اما زمان تحصیل برادرم برخوردها خیلی بهتر شده بود. طوری که حالا او با دوستانش بیرون می رود و خواهرانم هم با اینکه همه در دهه 30 سالگی هستند، علاقه‌دارند که دوباره تحصیل را شروع کنند».

هزینه پانسمان، ماهانه 2 میلیون تومان

با این حال تحصیل برای خواهران محمد ممکن نیست. بیماری آن ها وخیم شده است؛ طوری که به اندازه 8 برگه آچهار پانسمان در ماه نیز جوابگو نیست. از مخارج و هزینه‌ها می‌پرسم. انگار دست روی داغ دل محمد می‌گذارم. می‌گوید: « من اگر میلیاردر نيز باشم، این پول با هزینه ماهیانه چهار بیمار« ای.بی» عاقبت تمام می شود. پانسمان آن‌ها روزانه است، هر بسته پانسمان مخصوص «ای بی» 200 هزار تومان قیمت دارد و بسته به شدت بیماری، ماهیانه بین 450 هزار تومان تا حدود 2 میلیون تومان برای پانسمان هر نفر هزینه می شود. برای هر چهار نفرشان، سالانه چیزی حدود 100میلیون لازم است. درمان نیز ندارد که بگویم تا یک مقطع خاص پانسمان لازم است. تا زمانی که زنده هستند، این مخارج هست. یادم است در یک مقطع زمانی به دلیل ناتوانی از پانسمان، حال خواهرم چنان وخیم شد که دکتر گفت باید پایش را قطع کنیم». کمک هزینه ای برای این بیماران وجود ندارد. تنها انجمن «ای. بی» کشور، ماهیانه به اندازه 450 هزار تومان وسایل پانسمان برای این افراد می‌فرستد و دیگر هیچ.

وعده های بعید « ای. بی» بالاخره تمام می شود

مسئولان بارها در مورد حمایت از بیماران« ای.بی» وعده داده اند اما این وعده ها همچنان دور و بعید مانده و رنگ اجرا به خود نگرفته است. رییس سازمان غذا و دارو در سال 94 اعلام کرد که بیماران پروانه ای تا پایان 94 تنها 10 درصد هزینه پانسمان را خواهند پرداخت. همچنین قرار بود که مشابه داخلی پماد های مورد استفاده این بیماران که ارزان‌تر و تحت پوشش بیمه است، تحت حمایت این سازمان قرار گیرد. وزیر بهداشت وعده داد که طرح قرار گرفتن این بیماری در ردیف بیماری های خاص را به مجلس ارائه خواهد داد اما تاکنون خبری از اجرای این وعده ها نیست. «محمد حسین قربانی»، نایب رییس کمیسیون بهداشت و درمان در گفت‌و‌گو با «قانون»با اشاره به اینکه هر بیماری صعب العلاجی را نمی‌توان در ردیف بیماری خاص قرار داد، گفت: «هر بیماری فاقد درمان که هزینه زیادی نیز در بر دارد، بیماری خاص نیست. برای شناخت بیماری خاص، روند و پروسه و تعریف خاصی در نظر گرفته شده است». قربانی در پاسخ به«قانون» مبنی بر اینکه با توجه به هزینه بالای درمان، سختی درمان و کم بودن آمار ابتلا، این بیماری می تواند در ردیف بیماری‌های خاص باشد، گفت: «اکنون شرایط قرار گرفتن این بیماری به عنوان بیماری خاص وجود ندارد و به حتم در آینده این موضوع در دست بررسی قرار خواهد گرفت». محمد در خصوص برخوردهای مسئولان می گوید:« از زمانی که به یاد دارم، مسئولان وعده داده اند و خبری نشده‌است. سه سال قبل که رییس کل اداره بهزیستی کشور به استان ما آمد، رییس سابق بهزیستی استان طوری برخورد کرد که انگار تا به حال از وجود ما بی خبر بوده است. بعد در حضور رییس کل و سایرین، قول کمک داد. تمام خواسته ما ایجاد شغل و منبع درآمد بود. درخواست کردم که در همان بهزیستی مشغول به کار شوم اما بعد ایشان گفت که شما لیسانس ادبیات هستی و ما به تحصیل کرده روانشناسی احتیاج داریم. کدام کارشناس روانشناسی درد و معلولیت بیماران را بهتر از من درک کرده است؟» محمد ادامه داد: « آن زمان درگیر جراحی معده یکی از خواهران بودم. در نهایت نتیجه این شد که از 10 میلیون هزینه جراحی، بهزیستی استان مبلغ 150 هزار تومان را تقبل کرد؛ در حالی که فقط هزینه آمبولانس خواهرم 350هزار تومان بود».

مرکز توانبخشی ای.بی نداریم!

«برای بیماری «ای.بی» درمانی وجود ندارد و آنچه به عنوان درمان از آن نام می برند، در واقع فیزیوتراپی و توانبخشی است که از روند سریع کاهش عملکرد بیماری جلوگیری می کند». این ها را «مینا عبدی»، کارشناس کاردرمانی به «قانون» می گوید و با اشاره به اینکه بیماری ای.بی، نوعی بیماری پوستی است که براثر عدم جذب پروتئین به بدن جنین در رحم مادر به وجود می آید، ادامه می دهد: «هم اكنون مرکزي براي ارائه توانبخشی به بیماران پروانه ای نداریم. به دلیل عدم استفاده از خدمات توانبخشی، این افراد اغلب انگشتان خود را از دست می دهند. زخم های عمیق و عفونت در ناحیه دست و پا باعث خورده شدن یا چسبندگی انگشتان شده و در برخی از بیماران تنها یک یا دو بند انگشت وجود دارد و فرد عملا حتی از بستن دکمه خود نيز عاجز است». به گفته عبدی، پوست این افراد فاکتورهای لازم برای نگهداری سلول ها کنار هم را ندارد و مثل چند تکه شیشه که با چسب کنار هم چسبیده باشند، هر آن امکان ریزش پوست وجود دارد. این‌کارشناس کاردرمانی در ادامه از مشکل در راه ر فتن و غذا خوردن، ارتباطات اجتماعی سخت و انزوا و مرگ قبل از 40 سالگی به عنوان دیگر عوارض فقدان توانبخشی و توجه به این بیماری در ایران نام می برد و می گوید: « در این افراد ممکن است یک عفونت ساده منجر به مرگ شود. حداقل با ایجاد مراکز توانبخشی و جا‌انداختن فرهنگ استفاده از آن، می توان امید داشت که این بیماران سال های طولانی تري به صورت مستقل زندگی کنند». به‌گفته عبدی، تعداد پزشکان متخصص این بیماری بسیار محدود است و اغلب این پزشکان تمام مدت در ایران نیستند و اگر هم باشند، فقط در تهران ویزیت می کنند. وی از هزینه سفر به تهران و اسکان و هزینه پزشک و در دسترس نبودن پزشک به عنوان دیگر مشکلات این بیماران در عمر کوتاه و پر دردشان نام برد. عبدی افزود: «آزمایش ژنتیک حتی در خانواده هایی که سابقه این بیماری را دارند نیز انجام نمی‌شود. سال ها قبل پزشکی این کار را انجام می داد، اما به صورت نمونه برداری و در خارج از کشور. این در حالی است که ممکن است همین حالا بسیاری از افراد ژن این بیماری را با خود داشته باشند، در حالی که نمی دانند».

کرمان؛ قطب ای.بی ایران

تراکم بیماری پروانه ای در کشور بالا نیست اما رو به افزایش است. کرمان را قطب ای.بی ایران می دانند و حتی در چند شهرستان این استان، وجود ژن معیوب و ازدواج‌های فامیلی و عدم هرگونه اطلاع رسانی در مورد جلوگیری از این ازدواج ها یا انجام آزمایش های ژنتیکی، منجر به افزایش چشمگیر این بیماری در سه شهرستان شده است. «حمیدرضا هاشمی»، مسئول خانه ای‌.بی در اين باره ضمن اشاره به شناسایی 450 نفر بیمار مبتلا به ای.بی طی یک سال و نیم گذشته، می گوید:« بر مبنای آمار جهانی باید منتظر شناسایی 800 تا 1000 بیمار در ایران باشیم. استان سیستان و بلوچستان و جنوب کرمان بیماران مبتلا به ای. بی زیادی دارند که هنوز نتوانسته‌اند برای درمان مراجعه کنند. 99 درصد علت تولد نوزادان مبتلا به این بیماری، ازدواج‌های فامیلی است. باید در زمینه آموزش زوجین درباره مشاوره قبل از ازدواج و آزمایش ژنتیک بیشتر فعالیت کنیم».

افزایش تعداد بیماران ای.بی درکشور درحالی ادامه دارد که تعداد محدود شناسایی شده بیماران نيز به دلیل وضعیت نابسامان رسیدگی در ایران، هزینه بالا و عدم وجود توانبخشی و کمک هزینه، رنگ 40 سالگی را نمی‌بینند و بسیاری در اوج جوانی از بین می روند. در این خصوص «مهری درویش قنبر»، دبیر موسسه خیریه همرهان همای رحمت در گفت وگو با «قانون» با اشاره به اینکه بیماری ای.بی یا «پروانه ای» بعد از گذشت سال‌ها همچنان مهجور مانده و کمتر کسی این بیماری را می شناسد، می‌گوید: «مردم از پروانه ای ها بی خبر هستند؛ در حالی که این بیماری بسیار سخت تر از انواع بیماری هاست. مردم حتی هنوز نمی دانند که این بیماری واگیر ندارد».

موسس کمپین پروانه ای ها تنها نیستند، با تاکید بر اینکه بیماران ای .بی از ابتدای تولد با مشکلات جسمی و زخم و تاول های پوستی دست به گریبان هستند، افزود: «هزینه خدمات دندانپزشکی‌،یکی از مشکلات اصلی این بیماران است؛ چرا که بیماری به مرور لثه ها را دچار زخم و دندان ها را فاسد می کند، طوری که افراد مجبور به کشیدن تمام دندان ها هستند و باید از خدمات ایمپلنت یا دندان مصنوعی استفاده کنند که به دلیل هزینه بالا ممکن نیست. بیماران پروانه ای اغلب حتی از عهده هزینه‌های دارو و پانسمان نیز بر نمی‌آیند.

به گفته وی وقتی اسم کمک به گوش مسئولان می رسد، تصور می کنند که قصد گدا پروری داریم؛ در حالی که برای این بیماری هیچ راه درمانی وجود ندارد. بیماران تا زمانی که زنده اند باید با این زخم ها و پوست های تکه تکه شده سر کنند و ایجاد یک منبع درآمد پایدار تنها کاری است که می شود برایشان انجام داد. انصاف نیست که این خانواده ها علاوه برغم مریضی، غم هزینه و درآمد هم داشته باشند.