هموفیلی؛ از تشخیص در بدو تولد تا مدیریت سبک زندگی

فوق تخصص خون و سرطان کودکان و عضو هیئت علمی دانشگاه علوم پزشکی همدان، در گفتگو با خبرنگار ما به بررسی دقیق ماهیت بیماری هموفیلی، روش‌های تشخیص و چالش‌های مدیریت این اختلال انعقادی پرداخت.

دکتر عامره هادی‌زاده در گفتگو با خبرنگار فردای همدان، با توضیح علت تفاوت میزان شیوع این بیماری در دو جنس، اظهار داشت: به دلیل ساختار کروموزومی، آقایان به دلیل داشتن تنها یک کروموزوم X، بسیار بیشتر از زنان در معرض ابتلا به هموفیلی هستند. خانم‌ها تنها تحت شرایط ژنتیکی خاص به این بیماری مبتلا می‌شوند.

وی تاکید کرد: هموفیلی یک بیماری مادرزادی است و ممکن است نشانه‌های اولیه آن در بدو تولد، از طریق خونریزی‌های غیرطبیعی ناشی از زایمان یا مشکلات بند ناف نمایان شود.

انواع هموفیلی و علائم بالینی

عضو هئیت علمی دانشگاه علوم پزشکی همدان انواع مختلف این بیماری را بر اساس کمبود فاکتورهای انعقادی دسته‌بندی کرد و گفت: شایع‌ترین نوع، هموفیلی A کمبود فاکتور ۸و در رتبه‌ی بعدی هموفیلی B کمبود فاکتور ۹ است. هادی زاده خاطر نشان کرد:همچنین کمبود فاکتور ۱۱ نیز از انواع دیگر محسوب می‌شود؛ علاوه بر این، انواع نادر دیگری نیز وجود دارد که وابسته به جنسیت نیستند.

وی افزود: بیماران مبتلا به انواع شدید، حتی بدون ضربه فیزیکی نیز دچار خونریزی می‌شوند؛ اغلب این علائم زمانی خود را نشان می‌دهند که کودک وارد مرحله چهار دست و پا رفتن یا فعالیت‌های حرکتی می‌شود؛ به ویژه خونریزی‌های مفصلی که منجر به محدودیت شدید حرکتی کودک می‌گردد.

محدودیت‌های سبک زندگی و درمان

این پزشک متخصص در پاسخ به سوال خبرنگار این رسانه پیرامون تغذیه و فعالیت، تصریح کرد: هموفیلی ارتباطی با تغذیه ندارد، اما مدیریت فعالیت‌های بدنی در کودکان بسیار حیاتی است؛ توصیه می‌شود کودکان مبتلا به جای بازی‌های پرخطر، از فعالیت‌های ایمن مانند آب‌درمانی استفاده کنند.

هادی زاده در خصوص درمان تاکید کرد: اگرچه هنوز درمان قطعی برای حذف کامل بیماری وجود ندارد، اما با تزریق فاکتورهای مورد نیاز به صورت خارجی، می‌توان سطح ایمنی بدن را حفظ کرد. این افراد برای پیشگیری از خونریزی‌های خودبه‌خودی، نیازمند دریافت منظم فاکتور (۱ تا ۳ بار در هفته) هستند.

پیشگیری و مشاوره ژنتیک

دکتر هادی‌زاده در پایان بر اهمیت مشاوره ژنتیک تاکید کرد و گفت: خانم‌هایی که در خانواده (پدر، برادر یا دایی) مبتلا به هموفیلی هستند، احتمالاً ناقل می‌باشند؛ با استفاده از روش‌های نوین ژنتیک، می‌توان این موضوع را پیش از بارداری بررسی کرد تا از انتقال بیماری به فرزند جلوگیری شود. تشخیص به‌موقع و بررسی ژن‌ها، کلید اصلی برای داشتن فرزند سالم در خانواده‌های مستعد است.

خبرنگار: عطیه صفی زاده